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    【南方农村报】两月宝宝患罕见乳糜胸病情危殆

    千里求医广东省第二人民医院胸壁外科后转危为安
    2019-01-18 16:52

    南方农村报讯 来自山西的阿霞好不容易怀上二胎,但宝宝出生后被查出罕见的先天性乳糜胸,病情危急。可多地医院都没有治疗该病的经验,阿霞一家心急如焚,直到联系上广东省第二人民医院胸壁外科龙伟光医师才看到一丝曙光。经过救护车的千里转运,阿霞一家来到广州求治。经过一个月的精心治疗,宝宝逐步康复,目前已经出院回家了。

    据龙伟光介绍,乳糜胸是指胸腔中形成大量淋巴积液,因为呈乳糜状,也叫乳糜积液。先天性乳糜胸属于罕见病,如果不及时治疗会危及患儿的生命。目前治疗乳糜胸没有公认的治疗方法,也没有公认的特效药,不恰当的治疗会导致这种病无法治愈甚至死亡,所以必须找到对这个病有经验的医院治疗。

    病情危急千里转运

    来自山西运城的阿霞怀上了全家都期待已久二胎。可在怀孕27周时,医生发现胎儿有胸腔积液,建议结束分娩。但任霞不死心,她到临近的西安大医院再次检查,医生说可能是良性的胸水,出生后可能吸收掉,让她安心养胎。

    抱着一丝希望,阿霞回去安胎。可安下的心都没平静多久,一个月后危机又出现了。阿霞在毫无征兆的情况下“破水了”,几经周折在西安的妇幼专科医院31周早产生下了宝宝,但因新生儿呼吸窘迫综合征、早产被送到了新生儿监护室。

    经过两个月的精心护理,阿霞的宝宝早产症状逐渐有了好转,但出生前就发现的胸腔积液问题却一直存在,而且越来越严重,最终被诊断为乳糜胸,严重时呼吸急促会出现明显呼吸困难。因当地医院因为没有治疗乳糜胸的经验,建议他们尽快转院。

    经过打听,阿霞通过网上了解省二医胸壁外科擅长治疗此病,随即与胸壁外科专家龙伟光医生取得了联系,经过沟通,任霞决定请医院配备一台救护车“千里转运”宝宝。

    历经22个多小时,宝宝终于到达省二医。一下救护车,宝宝立刻被送到胸壁外科重症监护室进行抢救。龙伟光先给宝宝做了胸部X光片和CT检查。结果显示,宝宝的双侧胸腔内含有大量的积液。出生后因为大量的乳糜液丢失,宝宝的体重几乎没有任何增长,一直保持在出生时的5斤左右,情况都非常危急。经1天的抢救治疗,宝宝的病情稍稍稳定。

    两个环节同时施治

    据龙伟光介绍,乳糜胸发生根源在于胸腔内淋巴管甚至是胸导管损伤而造成的乳糜液外漏。宝宝都是先天性乳糜胸,情况十分少见。先天性乳糜胸发病率为1:6000—1:10000,男女比为2:1,是新生儿胸腔积液最常见病因,“但发病原理并不完全清楚,多认为是淋巴系统发育异常”。

    龙伟光介绍,乳糜胸作为罕见病在治疗方面一直存在难题,不及时治疗严重可导致患者死亡。一方面,大量胸腔积液压迫胸腔里面的重要脏器,可引起呼吸困难和呼吸循环衰竭,最终导致死亡。另一方面,正常乳糜液里面含有高营养物质、大量免疫细胞及因子,乳糜液的大量流失会引起人营养低下、免疫力低下,从而导致严重感染和代谢紊乱,最终导致死亡。

    针对宝宝病情复杂的特点,在之后的治疗过程中,龙伟光设计了一套完整的治疗方案。从乳糜液的产生和回流两个环节同时进行治疗。采取胸腔闭式引流,每天引流大约100ml左右,减轻积液对胸腔脏器的压迫,迅速缓解呼吸困难;而后,调整好饮食,辅以全身的药物治疗,减少乳糜液的生成及外溢;最后,进行胸腔内治疗减轻甚至解除淋巴回流障碍直至乳糜胸治愈。

    龙伟光说:“通过这两个方面严格控制及治疗,宝宝淋巴回流障碍逐步缓解,其他指标也基本趋向正常,宝宝逐步康复,目前已经出院回家了。

    婴幼儿容易误诊

    龙伟光表示,随着二孩政策的全面推行,新的生育高峰已然开始了,越来越多的高龄孕妇加入生育大军,先天性乳糜胸的发病率也明显增高,大部分家庭在先天性乳糜胸面前都是在绝望中等待奇迹。

    龙伟光解释,乳糜胸患者一般会出现呼吸困难、胸闷、胸痛、营养差、消瘦等症状,其症状不典型,很容易被误诊,因此也有相当部分患者由于误诊而延误最佳的治疗时间。其中,尤以婴幼儿患病误诊率高,常常会被误诊为肺发育不良、重症肺炎等。

    乳糜胸治疗的可借鉴经验很少,业界尚未达成有效的治疗共识,一般医院对此类疾病往往束手无策。因此,一旦遇见,对于患儿家庭将造成非常大的心理打击和经济负担。

    据了解,省二医近年来共收治乳糜胸患者156例,治愈率超过90%。其中,收治先天性乳糜胸患者38例,成功率为100%。已经治愈的先天性乳糜胸患儿均没有发现后遗症,身体和智力都可以正常发育。


    乳糜胸宝宝康复后,家属为广东省第二人民医院胸壁外科送锦旗致谢。


    南方农村报:http://epaper.nfncb.cn/nfnc/content/20190117/Articel11002FM.htm

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